小兒部 林建銘醫師
本院收治一名個案蔡小妹，從2歲開始便斷斷續續有腹痛症狀，為此進出醫院數次，6歲大的時候，因為發現胸部提早發育，曾在媽媽陪同下至小兒內分泌科門診求診過，醫師診斷為性早熟，但是之後家屬並未規律追蹤。10歲時，蔡小妹因腹痛頻率及症狀加劇，再度被帶至醫院求診，經腹部電腦斷層檢查，意外發現病童左側卵巢靜脈較正常人粗大，有靜脈曲張的現象，確診為骨盆腔鬱血症候群(Pelvic congestion syndrome, PCS)，成為全球第1例同時被診斷「性早熟合併骨盆腔鬱血症候群」的青春期少女。
由於蔡小妹同時被診斷有性早熟及骨盆腔鬱血症候群，再加上年紀太小，不適合接受侵入性血管栓塞治療，經過多方考量之後，開始使用賀爾蒙抑制藥物治療，經過為期三年的療程，13歲的蔡小妹腹痛及骨齡超前的情形皆有顯著改善。近期，亦針對其左側卵巢靜脈曲張問題，進行血管栓塞手術，且術後恢復情況良好。
本院小兒分泌及新陳代謝科主任林建銘表示，國內兒童性早熟有愈來愈多的趨勢，上述之蔡小妹為非常罕見案例，對於同時被診斷「性早熟合併骨盆腔鬱血症候群」的青春期少女，可以提供賀爾蒙抑制藥物，幫助改善腹痛與骨齡超前等症狀，當做血管栓塞手術前的過渡性治療。
所謂的骨盆腔鬱血症候群，乃是骨盆腔靜脈曲張導致的慢性下腹部疼痛，並伴隨其它的症狀，包括經痛、性交疼痛、子宮不正常出血……等等。骨盆腔鬱血症候群造成的腹痛常伴隨月經週期出現，在影像學檢查可發現病人的子宮及卵巢腫大，內診時亦可發現子宮周圍組織有會觸痛的情形。
骨盆腔鬱血症候群好發在孕齡或有多次生產經驗婦女，因此「懷孕」被認為是主要的風險因子之一，原因可能與女性賀爾蒙分泌及刺激有關。不過，骨盆腔鬱血症候群卻很少在兒童或青少年身上被發現。
什麼是骨盆腔鬱血症候群？
骨盆腔鬱血症候群是指由骨盆腔靜脈曲張導致的慢性下腹部疼痛。其他伴隨症狀還包括下腹部及骨盆腔疼痛、經痛、性交疼痛、子宮不正常出血等。影像學檢查可發現病人的子宮及卵巢較為腫大，內診時亦可發現子宮周圍組織有觸痛的情形。骨盆腔鬱血症候群好發於孕齡或有多次生產經驗的婦女，因此「懷孕」被認為是主要的風險因子之一，其中的原因可能與女性賀爾蒙分泌及刺激有關。
骨盆腔鬱血症候群如何診斷？
診斷方面，第一線可選擇不具侵入性的超音波檢查，藉由超音波影像觀察骨盆腔內有無扭曲擴張的靜脈血管，配合都普勒超音波偵測血管中血流方向，檢查有無擾流發生；血管攝影則可看見擴張的卵巢靜脈，其直徑常常大於10毫米；電腦斷層與磁振造影檢查可提供清楚的結構性影像，作為診斷依據。
骨盆腔鬱血症候群可考慮哪些治療？
治療方面可以考慮進行靜脈血管栓塞或血管手術治療。此外，非侵入性藥物治療，如賀爾蒙抑制藥物治療，亦能幫助緩解症狀，改善疼痛。
骨盆腔鬱血症候群主要發生在哪些族群？
好發於孕齡或有多次生產經驗的婦女。過去曾有文獻指出，女性荷爾蒙會導致血管靜脈曲張，可能進一步造成骨盆腔鬱血症候群的發生。蔡小妹為第一例於青春期確診同時合併性早熟及骨盆腔鬱血症候群的案例，我們推測疾病的發生可能與女性賀爾蒙異常升高有關。
骨盆腔鬱血症候群產生的機轉為何？
目前認為骨盆腔鬱血症候群造成慢性下腹痛的機轉如下：
1. 骨盆靜脈受到牽扯，影響到疼痛接受器及鄰近的神經受到壓迫而產生疼痛感；
2. 擴張的靜脈釋放神經傳導物質；
3. 女性荷爾蒙影響疼痛感覺系統，造成痛覺敏感。
上述這三種途徑皆可能刺激人體痛覺接受器，形成痛覺訊息。從蔡小妹的個案中，我們發現給予賀爾蒙抑制藥物治療後，電腦斷層影像上顯示病灶處靜脈曲張的改善幅度並不大，顯示其疼痛緩解的原因可能來自賀爾蒙的調控。這也是我們這次提出賀爾蒙抑制藥物，能夠作為青春期少女合併性早熟及骨盆腔鬱血症候群有效治療藥物的原因。