基隆分院－淺談貝西氏症(Behcet's disease)
淺談貝西氏症(Behcet's disease)
基隆分院 風濕免疫過敏科 黎亞綺 醫師
Behcet's disease中文譯名稱作貝西氏症或畢賽氏症，又或因發生地區多見於中東、東亞以及地中海地區而稱之為絲路病（Silk Road Disease）。好發年齡在20-40歲間，男女的比例依地區人種的不同而有差異。致病機轉不明，可能與遺傳基因（如人體的 HLA 基因易感性有關），加上後天環境因素與微生物感染等等，造成免疫異常現象。
此病屬於血管炎的一種，主要的臨床表現是：
1. 口腔潰瘍：大多數的病人以此表徵為初期症狀，好發位置在唇部、牙齦、夾部黏膜及舌頭，以多發性的潰瘍為主，直徑小於1公分，多數在1-3周內會自行癒合，不留疤痕，但會反覆發作。
2. 生殖器潰瘍：疼痛性的潰瘍，男性多發於陰囊，女性常發生在大小陰唇，傷口較深較易留下疤痕，需與性病鑑別。
3. 葡萄膜炎：患者可能出現視線模糊、畏光流淚、眼球充血、異物感等症狀，常為反覆發作，嚴重者會形成前房積膿 (hypopyon)，導致視力減退甚至失明的後遺症，建議Behcet's disease的患者都要接受眼科檢查。
4. 皮膚病灶：結節性紅斑（erythema nodosum）、表淺性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹等。
5. 血管病灶：動靜脈血管栓塞或血管瘤等。
6. 其他：關節炎、消化道潰瘍、中樞神經病變等。
另外補充一點，雖說口腔潰瘍是Behcet's disease最常見的表徵，但在所有口腔潰瘍的鑑別診斷中，Behcet's disease只佔了1％，大部份的口瘡還是以不明原因（約佔70%）及維生素缺乏（約佔22％）為主。
由於Behcet's disease的臨床表現廣泛且複雜，需要依不同的症狀開立秋水仙素、類固醇或免疫調節藥物，給予個別化的治療。早期診斷很重要，建議有反覆口腔潰瘍或眼睛葡萄膜炎患者，儘早至風濕免疫過敏科做詳細檢查。
基隆分院 風濕免疫過敏科 黎亞綺 醫師簡介
現職：三軍總醫院基隆分院風濕免疫過敏科醫師
學歷：國防醫學院醫學系畢業
經歷：中華民國風濕病醫學會專科醫師、中華民國免疫學會專科醫師
專長：全身性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、修格連氏症候群、硬皮症、血管炎、皮肌炎等自體免疫疾病及過敏症
發布日期：2019/03/05
點閱次數：5,559