三總醫世代電子報第225期   2022 年 9 月號

疾病保健室

混合型結締組織疾病人者的甲摺微血管異常與較高的肺動脈高壓盛行率相關


風濕免疫過敏科 葉富強醫師 
混合型結締組織疾病 Mixed connective tissue disease (MCTD) 是一種自體免疫疾病,血清中 anti-U1RNP 抗體為陽性,臨床上有類似全身性紅 斑性狼瘡、硬皮症和免疫發炎性肌炎等的疾病表徵,以及經常合併雷諾氏症 (Raynaud's phenomenon) 和微血管病變,亦可併發致命的肺動脈高壓。 
甲摺鏡是一個便宜、簡便且無侵入性的檢查,用來評估微血管病變。在雷諾氏症患者,甲摺鏡可用來評估微血管狀態,區分為原發性或續發性雷諾氏症。在免疫疾病中如硬皮症已證實甲摺微血管病變是疾病的重要表徵,攸關疾病診斷、併發症及預後的評估。 

本文目的為使用甲摺鏡研究微血管病變在 MCTD 患者臨床上的重要性,即有無微血管病變與患者之疾病嚴重度或併發症有無相關。這是一篇來自日本的多中心、前瞻性、觀察型研究,共收納 50 位新診斷且未治療的 MCTD 患者,記錄患者在疾病診斷初期以及治療一年後的臨床表徵和甲摺鏡下之微血管病變。同時也收納其他免疫疾病,如全身性紅斑性狼瘡 (40 位 )、硬皮症 (70 位 ) 和免疫發炎性肌炎 (50 位 ) 作為疾病對照組。 
研究發現所有 MCTD 患者都表現出雷諾氏症,並且血清中 anti-U1RNP 抗體皆呈陽性,共有 22.0% (11/50) 之 MCTD 患者併發肺動脈高壓。 

甲摺微血管異常 ( 呈現類硬皮症的微血管病變:微血管的密度下降,寬度變寬,扭曲變形,排列異常,出血或滲血 ) 的盛行率在 MCTD 患者約為 38.0%,低於硬皮症患者的 88.6%,但高於全身性紅斑性狼瘡患者的 10.0%。當以有無微血管病變將 MCTD 患者分為兩組,發現有微血管病變那組的肺動脈 高壓盛行率較另一組高。 
在所有 MCTD 合併肺動脈高壓患者裡,都可以觀察到甲摺微血管異常。而在 MCTD 未合併肺動脈高壓患者裡,只 21.0% 可以觀察到甲摺微血管異常。使用免疫抑制劑緊密治療後,有一半的 MCTD 患者甲摺微血管異常的表現會消失,但在硬皮症患者並沒有明顯改變。」 

本文重點節錄
1. MCTD 患者的甲摺微血管異常盛行率低於硬皮症患者的。
2. MCTD 患者的甲摺微血管異常與較高的肺動脈高壓盛行率相關。
3. 使用免疫抑制劑緊密治療後,有一半的 MCTD 患者之甲摺微血管異常表現會消失。使用甲摺鏡偵測微血管異常有助於預測 MCTD 患者是否合併發肺動脈高壓,達到所謂「見微知著」的效果。

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發布日期:2022/09/05 點閱次數:24