三總醫世代電子報第244期   2024 年 4 月號

醫療新知

漫談兒童川崎病

小兒部小兒心臟科黃劭威醫師

小兒部小兒心臟科 黃劭威醫師
川崎病(Kawasaki disease,KD),又稱為「黏膜皮膚淋巴腺症候群(mucocutaneous lymph node syndrome)」,目前成為已開發國家兒童後天性心臟病最主要原因。根據統計,川崎病於亞洲國家盛行率較高,目前全世界發生率最高為日本(在兒童發生率約260/100,000人);台灣地區之發生率亦高居全世界第三(在兒童發生率約66/100,000人),僅次於日本與韓國。此類疾病幾乎都發生於兒童族群(尤其是五歲以下幼兒,約佔75%),因此對於兒科醫師及家長來說並不是一個罕見疾病。

此疾病自1967年由日本學者川崎富作教授正式提出後,目前全世界關於川崎病已有眾多的研究報告,但至今仍未發現明確指出引起川崎病之確切原因。典型川崎病以臨床症狀診斷為主,需有發燒五日以上加上五個臨床特徵符合四個以上。高雄長庚醫院郭和昌醫師發表之「1-2-3-4-5速記口訣」:一個嘴巴、二隻眼睛、三隻手指觸摸淋巴腺(頸部淋巴腺腫大,直徑超過1.5公分)、四肢末端腫脹發紅、五多形性皮疹;上述口訣可方便大家記憶,於判斷臨床症狀時增強印象。

除此之外,肛門附近出現發紅脫皮;或是兩歲以內小朋友,部分個案在卡介苗注射處周圍出現一圈發紅現象,這些都可能是川崎病之表徵。然而,於臨床實際面,並不是所有病人之症狀表現都這麼典型,尤其是六個月以內之嬰兒,常常除了多日發燒,其餘紅腫之症狀很不明顯或症狀出現後稍縱即逝;甚至還遇過一些個案來診時已經沒有發燒但仍有草莓舌、眼睛發紅、皮膚出疹等症狀,因此增加診斷之困難性。川崎病人者約有高達25%機率產生心臟冠狀動脈發炎與病變,甚而增加將來提早發生冠狀動脈硬化或心肌梗塞之機會。

另外,在川崎病人者中約有10-15%個案以非典型症狀表現,或稱為「不完全型川崎病(incomplete KD)」,除了發燒五日以上外,上述五個症狀未符合四項以上,此時可安排血液、尿液檢驗或心臟超音波檢查以輔助評估,同時應排除其餘感染症如腺病毒、猩紅熱等疾病。根據研究顯示,不完全型川崎病仍有一定比率會產生冠狀動脈之病變。

目前川崎病之治療仍以靜脈注射高劑量免疫球蛋白(IVIG)為主,可有效減少冠狀動脈病變之機率,並可於發燒期間給予較高劑量之阿斯匹靈;另外對於免疫球蛋白反應較不顯著之頑固型個案(refractory KD),可輔以類固醇或免疫抑制劑等藥物治療。於急性期症狀改善後,持續給予低劑量口服阿斯匹靈數週,同時於小兒心臟科門診定期追蹤,並接受心臟超音波檢查,若合併有冠狀動脈瘤(coronary aneurysm),則需持續服用阿斯匹靈。
綜合以上論述,川崎病好發於兒童時期,但臨床表現可能千變萬化,因此家長除了紀錄小朋友發燒情形之外,也應觀察有無出現上述「1-2-3-4-5口訣」之症狀,並至小兒科評估,以把握於黃金時段內診斷此疾病及給予治療。

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發布日期:2022/02/07 點閱次數:731