三總醫世代電子報第243期   2024 年 3 月號

疾病保健室

神經母細胞瘤 (Neuroblastoma)


小兒科部 王德勳醫師
兒童神經母細胞瘤是最常見的兒童固態腫瘤(腦瘤除外),大多4歲以前發病,神經母細胞瘤是生長十分快速的腫瘤,容易侵犯到肺、皮膚、肝臟、腦、淋巴結、軟組織、骨頭、骨髓等,大部分的病童在被診斷時就已經發生轉移。
臨床上能讓病童可能會有腹痛、水腎、便祕、腸道或膀胱功能異常甚至大小便失禁、下肢麻痺、四肢無力、步態不穩、呼吸困難、眼瞼下垂、高血壓、頭痛、潮紅、盜汗、頑固性腹瀉、骨頭侵犯引起的疼痛,骨髓侵犯引起的貧血、出血,侵犯到淋巴結引起淋巴結腫大,侵犯到肝臟引起的肝腫大,侵犯眼窩導致上下眼瞼附近之瘀斑(稱為浣熊眼或熊貓眼,racoon eyes)等症狀來就診。

確立神經母細胞瘤診斷的檢查包括:完整的病史詢問與身體檢查評估、抽血檢查包括全血球計數與生化檢查等、收集尿液檢測VMA、全身的影像學檢查包含腹部超音波、腎臟攝影、靜脈腎盂攝影、X光檢查、電腦斷層掃描或磁振造影、骨骼掃描或其他核子醫學檢查(如MIBG、FDG或F-DOPA正子造影等)以確認腫瘤分布狀況及是否有骨骼轉移、骨髓檢查是否侵犯到骨髓、病理切片檢查以確認病理組織診斷與形態以及腫瘤致癌基因檢查(如MYCN基因因是否有放大Amplified)。
經由上述提到的各項檢查後我們可以幫病童確定分期,第一期指腫瘤侷限在原發部位,可完全切除,沒有淋巴結轉移;第二期指單側性腫瘤,無法完全切除,但未跨過身體正中線;第三期是腫瘤已跨過身體正中線,無法完全切除,兩側局部淋巴結可能已受侵犯;第四期是指腫瘤有轉移到骨髓、骨頭、肝臟、軟組織、遠處淋巴結、腦、皮膚、肺等;而有個特別的4 S 期是指源發腫瘤為第一、二期之一歲以下病人,雖已發生轉移,但轉移部位局限於骨髓、肝臟及皮膚。

確立好診斷與分期之後,醫師會根據不同的分期給予不同的治療,參考腫瘤細胞是否有MYCN基因異常放大,並根據病理組織判別腫瘤細胞的形態,再依據臨床分期、年齡等因素分成高危險群(high-risk)、中度危險群(intermediate-risk)、與低危險群(low-risk),給予程度不同的治療,包括手術切除、化學治療、放射線治療、自體造血幹細胞移植等。

目前台灣的治療成績五年無症狀存活率(PFS)在低危險群(low-risk)約85%,中度危險群(intermediate-risk)約70%,而高危險群(high-risk)只剩20%。如何讓高危險群的神經母細胞瘤病人得到更好的治療是我們兒童腫瘤醫師努力的目標。
除了傳統的手術、化療、放療及幹細胞移植以外,近年來也有標靶治療的藥物如MIBG核醫放射治療及Anti-GD2抗體免疫治療等,這些治療在高危險群的病人有顯著的提升療效,但缺點是費用非常昂貴,尤其是Anti-GD2抗體須由國外專案進口,五個療程需要千萬以上,並不是普及可以容易取得的藥物。而目前全世界的醫師與專家也正努力的研發新的治療藥物或是療法如細胞治療或是癌症疫苗等,期待能夠讓神經母細胞瘤的病人得到更好的治療。 

我們整理出以下的幾個問題是家屬常見、在意並且重要的問題,依據醫病共享決策(Share Decision Making)的精神,您在看診的時候可以跟醫師詢問並且討論下面的問題:
1. 請問疾病是第幾期呢?屬於高、中、低哪個危險期呢?
2. 有需要住院治療嗎? 還是門診治療就可以
3. 治療期間會有那些花費
4. 會使用哪些藥物治療? 有自費項目嗎?
5. 有機會治癒嗎? 還是只是控制症狀?
6. 治療後容易復發嗎? 有長期存活的機會嗎?
7. 治療期間會有哪些副作用 ? 會不會很嚴重 ? 可以怎麼處理?
8. 治療會不會造成將來的生育能力下降 ? 需要先做生殖保存嗎 ?
9. 要如何保持或增進體力? 治療期間要如何吃才健康營養?
10. 需要(可以)吃中藥或是保健食品調養身體嗎?
11. 治療期間,有甚麼禁忌?有沒有甚麼東西可以吃,甚麼東西不能吃?飲食習慣需要改變嗎?
12. 治療期間,有甚麼需要注意的地方?有沒有甚麼事情可以做或不能做的?
13. 治療期間可以上學嗎?
14. 有沒有甚麼服務、病友團體、或是支持團體可以幫忙家屬或小朋友一起面對神經母細胞瘤?
15. 癌症治療前有需要先處理或治療牙科相關疾病?

與醫療團隊的詳細討論以病人為中心的臨床醫療執行過程,讓醫療人員和病人家屬在進行醫療決策時,能夠共同享有現有的實證醫療結果,結合病人與家屬自身的偏好跟價值,提供病人所有可考量的選擇,並由臨床人員和病人共同參與醫療照護,達成醫療決策共識並支持病人做出符合其偏好的醫療決策。

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發布日期:2020/10/05 點閱次數:824